Progressive Supranuclear Palsy (PSP) โรคก้านสมองเสื่อม

ขออนุญาตเรียนปรึกษาค่ะ

คุณพ่อป่วยเป็น parkinson มา 7 ปี on ยา levomet และ artane มาตลอด แต่อาการทรุดลงเรื่อยๆ คือ มี severe weight loss ทรงตัวไม่ได้ ตัวแข็ง เกร็งมากขึ้น กลืนอาหารไม่ได้ กลืนลำบาก ให้ทานอาหารท่านั่งตัวตรงจะสำลึกทันที ต้องนอนบนเตียงปรับเตียงหัวสูงจึงจะทานได้ จึงเปลี่ยนหมอที่รักษา ซึ่งเชี่ยวชาญระบบประสาท และหมอบอกว่า ไม่น่าใช่ parkinson คิดว่า เป็น PSP (progressive supranuclear palsy) และบอกว่าไม่มียารักษา แล้ว off levomet, artane ไป หลังจาก off ยา ได้ 5 เดือน อาการก็ไม่ได้ดีขึ้น แถมการเคลื่อนไหวกลับแย่ลง จากเคยก้าวขาเดินได้ (แต่ต้องมีคนพยุงตัว) ตอนนี้กลับก้าวขาไม่ได้เลย นอนติดเตียงเป็นท่อนไม้ ขาขยับไม่ได้เลย แต่ความจำยังพอใช้ได้ ไม่ถึงกับเลอะเลือน บวกลบเลขได้ ท่องสูตรคูณได้ แต่หมอบอกว่า เป็น end stage of dementia (หนูแอบงงๆค่ะ) เมื่อ 1 เดือนที่แล้วสังเกตมีพรายย้ำ ecchymosis เป็นจ้ำๆ สีดำคล้ำ บริเวณหัวไหล่และลำตัว และมือขวาบวมเล็กน้อย ไม่มีกดบุ๋ม BUN ปกติ แต่ Cr ต่ำกว่า 1 ผล e'lyte มี Na ต่ำ 120+ (Na ต่ำ เป็นมาหลายเดือนแล้วค่ะ ให้ Salt tab 2x3 ก็ยังแก้ไม่ได้ )

คำถาม

1.คุณหมอคิดว่า พ่อเป็น PSP with dementia ใหม๊ค่ะ?

2. Chronic hyponat เกิดจากอะไรค่ะ ทำไมแก้ไม่ได้ แต่คุณพ่อยังไม่เคยชักนะค่ะ (แพทย์ที่รักษาบอกว่า เป็นปกติของคนเป็นโรคทางระบบประสาท)

3.คุณพ่อมีปัญหาเกี่ยวกับโรคหลอดเลือดและหัวใจใหม๊ค่ะ? (เห็นมือบวมข้างเดียว แล้วมี พรายย้ำด้วย) 

4.ยาที่ให้ตอนนี้มี losec, folic, Bco, motilium, salt tab แต่ คุณพ่อไม่มีคลื่นไส้ อาเจียน หนูไม่ให้ molitium ดีใหม๊ค่ะ?

5. คุณหมอช่วยกรุณาแนะนำแนวทางการรักษาโรคที่เป็นอยู่ของคุณพ่อด้วยค่ะ

ปล. ขออนุญาตเล่าประวัติย้อนนะคะ

คุณพ่อมีประวัติ Mc accident บ่อยๆ แต่ที่หนักๆมี 2 ครั้งคือ สมัยหนุ่มๆ พ่อต้องตามเก็บหนี้ที่ลูกค้าค้างตังค์ ขี่ Mc. ไปต่างหวัด ไม่ชินกับถนน รถล้ม สลบไป 3 วัน และเมื่อ 7 ปีที่แล้ว มีเด็กวัยรุ่นขี่Mc.ตัดหน้า รถพ่อล้ม ศีรษะกระแทกพื้น หัวแตก แต่ไม่สลบ แต่หลังจากนั้น พ่อเริ่มเคลื่อนไหวช้า ก้าวขาไม่ค่อยได้ ไปคลินิกรักษากระดูก หมอบอกว่า เป็น Parkinson จึงเริ่มให้ยา levomet, artane เรื่อยมา (ช่วงแรกของการักษา เคยมาที่รพ.รามา ก็บอกว่า ดูไม่ค่อยเหมือน parkinson และรักษาปีที่ 3 ที่รพ.กรุงเทพ ก็ให้ try off ยา 1 เดือน และบอกว่า รักษารพ.ใกล้บ้านก็ได้) จึงพามารักษาที่รพ.ใกล้บ้าน และนำใบแนะนำการรักษาจากรพ.กรุงเทพให้หมออีกท่านดู ท่านกลับบอกว่า ต้องให้ยาต่อ เพราะพ่อเป็นพาร์กินสัน 


ปล. อีกครั้ง คำถามที่หนูถามคุณหมอ หนูเคยถามหมอที่รักษาปัจจุบันแต่ไม่ได้รับความกระจ่าง หนูจึงขอความเมตตากรุณาจากคุณหมอสันต์ที่พึ่งสุดท้าย และขอขอบพระคุณอย่างสูงล่วงหน้านะคะ ขอให้คุณหมอมีความสุข สุขภาพแข็งแรง สบายกาย สบายใจ ตลอดกาลนะคะ

.......................................................

ตอบครับ

1..คนไข้น้ำหนักลด ทรงตัวไม่ได้ ตัวแข็ง เกร็ง กลืนอาหารไม่ได้ กลืนลำบาก ถามว่าเป็นโรคพาร์คินสัน หรือเป็นโรค PSP ตอบว่า มีผู้ใดแยกแยะได้กระจ่างหรือ...ผู้ใด?

อิ..อิ วันนี้เล่นสำนวนลี้คิมฮวงเลยนะเนี่ย เขียนถึงตรงนี้ขออนุญาตนอกเรื่องก่อนนะ คือลี้คิมฮวงเขาเป็นพระเอกเรื่อง “ฤทธิ์มีดสั้น” เป็นเจ้าของ “มีดบินที่ไม่เคยพลาดเป้า” และผมสงสัยว่าเขาจะเป็นวัณโรคด้วยเพราะเวลามีใครพูดอะไรจี้ใจดำหน่อยเป็นต้องไอ โคล้ก ๆ ๆ จนตัวงอไป เขาทุ่มเทความรักให้กับหญิงคนหนึ่งไม่เสื่อมคลาย แม้ว่าขณะรักกันหญิงนั้นจะปลีกตัวไปมี ผ. และมีลูกมีเต้ากับคนอื่นเสียแล้ว ยามว่างต้องเอามีดสั้นมาแกะสลักไม้เป็นรูปหญิงคนนั้นแล้วเสร็จแล้วก็ฝังดินทิ้งไป ทำอย่างนี้ซ้ำแล้วซ้ำอีกเรื่องนี้รู้กันทั่วยุทธภพ จนวันหนึ่งเมื่อวัยล่วงเลยเข้าวัยชรา เขาจึงเพิ่งมาพบและถูกชะตากับสาวน้อยคนหนึ่ง แล้วก็มีคนทะลึ่งถามจี้ใจดำเขาอีกว่ายังรักเดียวไม่เสื่อมคลายต่อหญิงคนนั้นอยู่หรือเปล่า คราวนี้เขาไม่ยักกะไอแฮะ แต่ตอบเป็นคำคม ซึ่งแม้ผมจะอ่านไปสี่สิบปีแล้วก็ยังจำได้ เขาตอบว่า

“...ยามไม่มีรัก กลับเข้าใจว่ามีรัก

รักยามลึกซึ้ง กลับแปรเปลี่ยนจืดจาง

เป็นมีรักหรือไม่มีรัก

ผู้ใดแยกแยะได้กระจ่าง...ผู้ใด?”

เฮ้ย..นอกเรื่องไปไกลแล้วละลุ้ง โอเค้. โอเค. กลับเข้าเรื่องดีกว่า คือว่าโรคพาร์คินสันกับ PSP นี้ ทั้งสองโรคนี้ล้วนเป็นโรคที่วินิจฉัยจากโหงวเฮ้ง หมายความว่าแพทย์ถามอาการแล้วเดาเอาว่าเป็นโรคอะไร ไม่มีแล็บ เอ็กซเรย์ หรือเครื่องมือวิเศษอะไรมาช่วยวินิจฉัยได้ทั้งสิ้น ได้แต่ดูอาการจากโหงวเฮ้งอย่างเดียว ประเด็นที่ใช้วินิจฉัยแยกคือ

1.1   ทั้ง PSP และพาร์คินสันต่างก็แข็งทื่อเหมือนกัน แต่ PSP มักแข็งแบบหงายไปข้างหลัง ขณะที่พาร์คินสันมักโน้มไปข้างหน้า

1.2   PSP มักมีความผิดปกติของการกลอกตา แต่พาร์คินสันมักไม่มี

1.3   PSP มักไม่สั่น แต่พาร์คินสันสั่นมากเป็นเอกลักษณ์

1.4   PSP มีปัญหาเกี่ยวกับการพูดมากกว่าพาร์คินสัน

1.5   PSP ไม่ค่อยสนองตอบต่อยา levodopa แต่พาร์คินสันมักสนองตอบต่อยานี้

   

 แต่ว่าในบางรายอาการมันเหมือนกันอย่างกับแกะ อาการทั้ง 5 ข้อใช้แยกไม่ได้ การจะวินิจฉัยให้ได้ชัวร์ๆก็คือต้องรอให้ ขอโทษ แหะ แหะ.. ต้องรอให้ผู้ป่วยตายก่อน แล้วเอาเนื้อสมองมาตรวจดู จึงจะบอกได้ว่าเป็นโรคไหนแน่ เพราะถ้าเป็นโรคพาร์คินสันจะมีการสูญเสียเนื้อสมองในส่วนที่เรียกว่า substantia nigra แต่ถ้าเป็นโรค PSP จะมีการสูญเสียเนื้อสมองในก้านสมองระดับสูงกว่า nuclei ที่ใช้ควบคุมการกลอกตา ดังนั้นการที่หมอประสาทวิทยาสองคนซึ่งเห็นคนไข้คนละเวลาจะวินิจฉัยว่าเป็นคนละโรคนั้นธรรมดามาก คุณอย่าไปใส่ใจตรงนั้นเลย เพราะอย่างไรเสียก็ไม่ใช่หนทางบรรลุธรรม

     2. ถามว่าการที่โซเดียมต่ำเรื้อรังเกิดจากอะไร ตอบว่าเกิดจากสาเหตุได้เยอะแยะ หมอเขาต้องสืบค้นไปตามขั้นตอน (algorithm) ยาวเหยียด คำตอบขั้นตอนที่หนึ่งจะนำไปสู่การสืบค้นขั้นที่สอง ทำอย่างนี้ไปหลายขั้น จึงจะได้คำตอบสุดท้ายมาตอบคุณได้ ผมจะยกตัวอย่างขั้นตอนการสืบค้นนะ ถ้ามันลึกซึ้งสับสนมากคุณไม่ต้องอ่านก็ได้ เริ่มต้น

ขั้นที่ 1. ตรวจความเข้มข้นของเลือด (serum osmolarity) ดูก่อน ว่าโซเดียมต่ำจริงหรือต่ำปลอม ถ้าความเข้มข้นของเลือดสูงผิดปกติก็แสดงว่างานนี้อาจมีเบาหวานระดับรุนแรงร่วมด้วยทำให้เลือดข้น ต้องรีบเจาะเลือดดูน้ำตาล แต่ถ้าความเข้มข้นของเลือดต่ำคือไม่ถึง 280 mOsm/kg ก็แสดงว่าคงเป็นเรื่องโซเดียมต่ำของแท้ ก็ตามไป

ขั้นที่ 2. วัดความเข้มข้นของปัสสาวะ เพื่อวินิจฉัยแยกว่ากลไกการขับน้ำทิ้งทางปัสสาวะปกติหรือไม่ ถ้าความเข้มข้นปัสสาวะน้อยกว่า 100 mOsm/kg ก็แสดงว่ากลไกการขับน้ำทิ้งยังทำงานปกติ ก็วินิจฉัยได้ว่าโซเดียมต่ำเพราะกินน้ำเข้าไปมาก (polydipsia) แต่ถ้าความเข้มข้นปัสสาวะสูงกว่า 100 mOsm/kg ก็แสดงว่ากลไกการขับน้ำเดี้ยงไปเสียแล้ว ต้องตามไป

ขั้นที่ 3. วัดความเข้มข้นของโซเดียมในปัสสาวะ ถ้าพบว่า

3.1 ความเข้มขั้นปัสสาวะต่ำผิดปกติ (ต่ำกว่า 20 mmol/L) ก็แสดงว่าร่างกายขาดน้ำ หรือมีเหตุให้น้ำรั่วออกมาอยู่นอกหลอดเลือดเช่น เป็นหัวใจล้มเหลว เป็นไตรั่ว เป็นตับแข็ง เป็นต้น ก็ต้องตามไปสืบค้าหาเหตุเหล่านั้น

3.2 ความเข้มข้นปัสสาวะสูงผิดปกติ (>40 mmol/L) ก็เหลือเหตุสองอย่างคือเหตุที่สมอง กล่าวคือสมองหลั่งฮอร์โมนเก็บน้ำมากผิดปกติ (SIADH) หรือไม่เหตุที่ไต คือโดนยาขับปัสสาวะหรือเป็นโรคไตชนิดเสียโซเดียม การจะพิสูจน์ว่าเป็นอะไรแน่ก็อาจจะต้องตรวจปัสสาวะหาสัดส่วนการขับยูเรท (FE urate) ว่ามากหรือน้อย ถ้ามากกว่า 12% ก็ยืนยันว่าเป็นเพราะเหตุจากสมอง

    ทั้งหมดนี่เป็นตัวอย่างโครงร่างแผนการสืบค้นของแพทย์ ของจริงมีรายละเอียดปลีกย่อยยุบยับซึ่งนักเรียนแพทย์เองยังไม่อยากรู้ ดังนั้นคุณอย่าไปรู้เลย ปวดหมองเปล่าๆ เอาเป็นว่าถ้าหมอเขาบอกว่าเกิดจากเหตุที่สมอง คุณก็เชื่อเขาว่าเกิดจากเหตุที่สมองก็จบครับ

    3.. ถามว่าทำไมแก้โซเดียมต่ำไม่ได้สักที ตอบว่าไม่ใช่แก้ไม่ได้ แต่หมอเขาไม่พรวดพราดแก้ เพราะกรณีของคุณพ่อของคุณเป็นโซเดียมต่ำเรื้อรัง การแก้ต้องค่อยๆทำไป หากพรวดพราดแก้อาจทำให้เซลประสาทสมองบางส่วนเสียหาย (central pontine myelinolysis) กลายเป็นเรื่องอันตรายไป วิธีแก้ไขที่ทำกันเป็นสากลนอกจากการแก้สาเหตุแล้วก็คือการจำกัดน้ำ ถ้าไม่ได้ผลบางหมอก็อาจใช้ยาชื่อ demeclocycline ช่วย ซึ่งได้ผลบ้าง ไม่ได้ผลบ้าง

     4..ถามว่าเป็นโรคหัวใจไหม ตอบจากข้อมูลที่มีคือมือบวมข้างเดียว ตอบว่าไม่เป็นหรอกครับ อาการบวมข้างเดียวเป็นอาการเฉพาะที่ไม่ใช่อาการเชิงระบบ น่าจะเกิดจากการไม่ได้ขยับมากกว่า ส่วนพรายย้ำนั้นพบได้ในคนแก่เป็นธรรมดา ไม่เกี่ยวอะไรกับหัวใจ อย่างไรก็ตาม การมีทั้งพรายย้ำ ร่วมกับโซเดียมในเลือดต่ำ จำเป็นต้องตรวจให้แน่ชัดว่าไม่ได้เป็นโรคตับแข็งร่วมด้วย เพราะตับแข็งทำให้น้ำรั่วออกมานอกหลอดเลือดและโซเดียมต่ำได้ ขณะเดียวกันก็ทำให้การแข็งตัวของเลือดเสียไปได้ การตรวจที่บอกภาวะตับแข็งได้ดีที่สุดคืออุลตร้าซาวด์ดูเนื้อตับ 

   
     5. ถามว่าไม่มีคลื่นไส้อาเจียน จะหยุดยา molitium ได้ไหม ตอบว่าได้ครับ เพราะยานี้เป็นแค่ยาบรรเทาอาการ ไม่จำเป็นต้องใช้ถ้าไม่มีอาการ

     6. ขอให้ผมแนะนำแนวทางการรักษา แหะ..แหะ คุณเป็นโรคทางประสาทวิทยา อยู่ในมือของหมอประสาทวิทยา (neurologist) อยู่แล้ว ในส่วนของผมจะให้คำแนะนำเฉพาะส่วนที่หมอประจำครอบครัวพึงให้นะครับ คือผมแนะนำว่า

    6.1 ให้คุณยอมรับว่าท่านอาจเป็นได้ทั้งสองโรคนะแหละ คือทั้ง PSP และพาร์คินสัน ถ้าหมอคนหนึ่งว่าต้องกินยารักษาแบบพาร์คินสัน คุณก็แค่ตอบว่าโอเค.ค่ะ ถ้าหมออีกคนหนึ่งว่าต้องหยุดยาแล้วรักษาแบบ PSP คุณก็ตอบว่าโอเค.ค่ะ เพราะมาถึงขั้นนี้แล้ว หมายถึงขั้นที่การสนองตอบต่อยา levodopa ได้ลดลงๆจนเทียบได้กับไม่สนองตอบแล้ว การจะให้ยาหรือไม่ให้ยา ไม่ได้ทำให้คุณภาพชีวิตของคนไข้เปลี่ยนไปแต่อย่างใด หมอคนไหนจะเอาไงก็เอากับเขาไปเถิด อย่าไปซีเรียสเลย

     6.2 งานวิจัยบอกว่าการทำกายภาพบำบัดแบบจริงจังมีประโยชน์มากกับโรคพาร์คินสัน แต่ไม่รู้ว่ามีประโยชน์หรือไม่กับโรค PSP เพราะคนป่วยมีน้อยและมีข้อมูลน้อยจึงสรุปอะไรไม่ได้ แต่ยังไงผมก็แนะนำให้คุณทำกายภาพบำบัดให้ท่านด้วยเหตุผลสองอย่าง คือถ้าเป็นพาร์คินสัน ท่านได้ประโยชน์แน่ ถ้าไม่ใช่พาร์คินสัน ท่านก็ยังได้ประโยชน์ตรงที่พ่อลูกจะได้ใกล้ชิดช่วยเหลือกัน เป็นคุณภาพชีวิตอย่างหนึ่งสำหรับคุณพ่อที่เห็นลูกสาวมาเอาใจใส่ใจจับมือจับไม้พานั่งพายืน ผมเคยเขียนวิธีทำกายภาพผู้ป่วยพาร์คินสันไว้อย่างละเอียดแล้ว คุณหาอ่านดูได้ (http://visitdrsant.blogspot.com/2012/08/blog-post_21.html)

     6.3 คุณบอกว่าคุณพ่อความจำยังพอใช้ได้ ไม่ถึงกับเลอะเลือน บวกลบเลขได้ ท่องสูตรคูณได้ ตรงนี้เป็นโอกาสดีที่เหลืออยู่สำหรับคุณในฐานะลูกนะครับ ขณะที่ทำกายภาพบำบัดท่านอยู่ก็ชวนท่านคุยสิ เล่าเรื่องที่น่ารื่นรมย์ในชีวิตวันนี้ของคุณให้ท่านฟัง เรื่องขี้ขี้ไม่ต้องเล่า ชักชวนให้ท่านฝึกให้จิตใจและร่างกายสนองตอบแบบผ่อนคลาย ชวนให้ท่านฝึกตามดูลมหายใจ เอาแบบหนึ่งวินาทีก็ได้ หายใจเข้าลึกๆ..ยิ้ม หายใจออกยาวๆ..ผ่อนคลาย ครั้งเดียว แค่เนี้ยะ นี่คือสูตร breathing meditation หนึ่งวินาทีของผม ลดความเครียด และทำให้ชีวิตมีคุณภาพมากขึ้นอีกโข ว่างๆก็ชวนท่านคุยเรื่องธรรมะ การมีสติอยู่กับตัว การยอมรับความเปลี่ยนแปลงในชีวิต ซึ่งหมายความรวมไปถึงความพิการ และความตาย พูดง่ายๆว่าค่อยๆเตรียมตัวให้พร้อมก่อนตาย ถ้าผมแก่และป่วยเป็นท่อนไม้อยู่บนเตียง แล้วลูกสาวของผมมาจ๊อยๆๆๆ เรื่องพวกนี้กับผมนะ ผมคงปลื้มมากเลย นึกภาพออกได้ชัดจริงๆ แม้ว่าตัวเองจะไม่มีลูกสาวก็ตาม

     6.4 อย่าชะล่าใจว่าเวลายังมีอีกมาก เรื่องดีๆเอาไว้ทำวันหลังก็ได้ อย่าคิดอย่างนั้น คนเป็น PSP มักจะไม่เสียชีวิตด้วยโรคนี้ แต่มักเสียชีวิตกะทันหันด้วยเรื่องสำลักอาหารบ้าง ปอดบวมบ้าง คือบทจะไปก็ปึ๊บๆๆๆ ไปเลยดื้อๆ ดังนั้นไม่ต้องรอ มีสิ่งดีๆจะให้ ให้เลย มีความในใจจะบอก บอกเลย อันนี้ใช้ได้กับคุณลูกท่านอื่นๆที่พ่อแม่ยังไม่ป่วยด้วยนะครับ

     7. สำหรับผู้อ่านทั่วไปที่สนใจการป้องกันกลุ่มโรคสมองเสื่อม ณ ขณะนี้เรายังไม่ทราบวิธีป้องกันที่เชื่อถือได้ โดยเฉพาะโรค PSP นั้นแม้กระทั่งสาเหตุเราก็ยังไม่ทราบเลย มีงานวิจัยหาสาเหตุ PSP กำลังทำกันอยู่ที่สถาบันประสาทวิทยาและอัมพาตแห่งชาติอเมริกัน (NINDS) แต่ยังไม่มีผลสรุปอะไรออกมา ตอนนี้ก็ได้แต่เดากันว่าอาจเกิดจากเหตุนั้นเหตุนี้ หนึ่งในการคาดเดานั้นคือเดาว่าเกิดจากสารพิษในสิ่งแวดล้อม ที่เดากันอย่างนี้ก็เพราะโรคนี้ (รวมทั้งพาร์คินสันและอัลไซม์เมอร์ด้วย) พบมากแถบเกาะกวม คนจึงเดาเอาว่าแถวนั้นเจ้าที่แรง เอ๊ยไม่ใช่ หิ..หิ มันง่วง เดาเอาว่าต้องมีอาหารหรือสารพิษต่อระบบประสาทที่คนเราไม่รู้จักอยู่แถวนั้นมากแน่ๆเลย ดังนั้นถ้าคุณเชื่อการคาดเดา ก็อยู่ห่างๆเกาะกวมไว้นะครับ (พูดเล่น)

นพ.สันต์ ใจยอดศิลป์

บรรณานุกรม

1.      Williams DR, Lees AJ. Progressive supranuclear palsy: clinicopathological concepts and diagnostic challenges. Lancet Neurol. Mar 2009;8(3):270-9. [Medline].

2.      Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. Progressive supranuclear palsy. A heterogenous degeneration involving the brain stem, basal ganglia and cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. Arch Neurol. Apr 1964;10:333-59. [Medline].

3.      Litvan I, Mangone CA, McKee A, et al. Natural history of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson- Olszewski syndrome) and clinical predictors of survival: a clinicopathological study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. Jun 1996;60(6):615-20. [Medline].